Митохондрии черты в строении. Функции митохондрий

Строение и функции ядра растительной клетки.

Ядро – обязательная часть эукариотической клетки. Это место хранения и воспроизведения наследственной информации. Ядро также служит центром управления обменом веществ и почти всех процессов, происходящих в клетке. Чаще всего в клетках имеется лишь одно ядро, редко - два или несколько. Форма его чаще все­го шаровидная или эллипсоидаль­ная. В молодых, особенно меристематических, клетках оно занимает центральное положение, но позднее обычно смещается к оболочке, от­тесняемое растущей вакуолью. Снаружи ядро покрыто двойной мембраной – ядерной оболочкой, пронизанной порами (поры ядра - динамичные образования, они могут открываться и закрываться; таким путем может осуществляться регуляция обмена между ядром и цитоплазмой) на краях которых наружная мембрана переходит во внутреннюю. Наружная ядерная мембрана соединяется с мембранными каналами ЭПС. На ней располагаются рибосомы. Внутренняя мембрана может давать впячивания.

Внутреннее содержимое ядра – кариоплазма с погруженными в нее хроматином и ядрышками, и рибосомами. Кариоплазма (нуклеоплазма) представляет собой желеобразный раствор, который заполняет пространство между структурами ядра (хроматином и ядрышками). Она содержит ионы, нуклеотиды, ферменты.

Хроматин – это деспирализованная форма существования хромосом. В деспирализованном состоянии хроматин находится в ядре неделящейся клетке. Хроматин и хромосомы взаимно переходят друг в друга. По химической организации как хроматин, так и хромосомы не отличаются. Химическую основу составляет дезоксирибонуклеопротеин – комплекс ДНК с белками. С помощью белков происходит многоуровневая упаковка молекул ДНК, при этом хроматин приобретает компактную форму.

Ядрышко, обычно шаровидной формы (одно или несколько), не окружено мембраной, содержит фибриллярные белковые нити и РНК. Ядрышки – не постоянные образования, они исчезают в начале деления клетки и восстанавливаются после его окончания. Ядрышки имеются только в неделящихся клетках. В ядрышках происходит формирование рибосом, синтез ядерных белков. Сами же ядрышки образуются на участках вторичных перетяжек хромосом (ядрышковых организаторах).

Ядро – обязательная часть эукариотической клетки. Диаметр ядра колеблется от 5 до 20 мкм. Главная функция ядра – хранение генетического материала в форме ДНК и передача ее дочерним клеткам при клеточном делении. Кроме того, ядро управляет белковыми синтезами, контролирует все процессы жизнедеятельности клетки. (в растительной клетке ядро описал Р.Броун в 1831г., в животной – Т.Шванн в 1838г.).

Химический состав ядра представлен, главным образом, нуклеиновыми кислотами и белками.

Строение и функции митохондрий.

Митохондрии или хондриосомы - «силовые» станции клетки, в них локализована большая часть реакций дыхания (аэробная фаза). В митохондриях происходит аккумуляция энергии дыхания в аденозинтрифосфате (АТФ). Энергия, запасаемая в АТФ, служит основным источником для физиологической деятельности клетки. Митохондрии обычно имеют удлиненную палочковидную форму длиной 4-7 мкм и диаметром 0,5-2 мкм. Число митохондрий в клетке может быть различным от 500 до 1000 и зависит от роли данного органа в процессах энергетического обмена.

Химический состав митохондрий несколько колеблется. В основном это белково-липидные органеллы. Содержание белка в них составляет 60-65%, причем структурные и ферментативные белки содержатся примерно в равной пропорции, а также около 30% липидов. Очень важно, что митохондрии содержат нуклеиновые кислоты: РНК - 1 % и ДНК -0,5%. В митохондриях имеется не только ДНК, но и вся система синтеза белка, в том числе рибосомы.

Митохондрии окружены двойной мембраной. Толщина мембран составляет 6-10 нм. Мембраны митохондрий на 70% состоят из белка. Фосфолипиды мембран представлены фосфатидтилхолином, фосфатидилэтаноламином, а также специфическими фосфолипидами, например, кардиолипином. Мембраны митохондрий не пропускают Н+ и служат барьером для их транспорта.

Между мембранами находится заполненное жидкостью перимитохондриальное пространство. Внутреннее пространство митохондрий заполняет матрикс в виде студнеобразной полужидкой массы. В матриксе сосредоточены ферменты цикла Кребса. Внутренняя мембрана дает выросты - кристы в виде пластин и трубочек, они разделяют внутреннее пространство митохондрий на отдельные отсеки. Во внутренней мембране локализована дыхательная цепь (цепь переноса электронов).

МИТОХОНДРИИ (mitochondria ; греч, mitos нить + chondrion зернышко) - органоиды, присутствующие в цитоплазме клеток животных и растительных организмов. М. принимают участие в процессах дыхания и окислительного фосфорилирования, продуцируют энергию, необходимую для функционирования клетки, представляя, таким образом, ее «силовые станции».

Термин «митохондрии» был предложен в 1894 г. Бендой (С. Benda). В середине 30-х гг. 20 в. удалось впервые выделить М. из клеток печени, что позволило исследовать эти структуры биохим, методами. В 1948 г. Хогебумом (G. Hogeboom) были получены окончательные доказательства того, что М. действительно являются центрами клеточного дыхания. Значительные успехи в изучении этих органоидов были сделаны в 60-70 гг. в связи с применением методов электронной микроскопии и молекулярной биологии.

Форма М. варьирует от почти круглых до сильно вытянутых, имеющих вид нитей (рис. 1), Размер их колеблется от 0,1 до 7 мкм. Количество М. в клетке зависит от типа ткани и функционального состояния организма. Так, в сперматозоидах число М. невелико - ок. 20 (на клетку), в клетках эпителия почечных канальцев млекопитающих их содержится до 300 в каждой, а у гигантской амебы (Chaos chaos) обнаружено 500 000 митохондрий, В одной клетке печени крысы ок. 3000 М., однако в процессе голодания животного число М. может сократиться до 700. Обычно М. распределяются в цитоплазме достаточно равномерно, однако в клетках нек-рых тканей М. могут быть постоянно локализованы в участках, особенно нуждающихся в энергии. Напр., в скелетной мышце М. часто находятся в контакте с контрактильными участками миофибрилл, образуя правильные трехмерные структуры. В сперматозоидах М. образуют спиральный футляр вокруг осевой нити хвоста, что, вероятно, связано с возможностью использовать энергию АТФ, синтезируемую в М., для движений хвоста. В аксонах М. концентрируются вблизи синаптических окончаний, где происходит процесс передачи нервных импульсов, сопровождающийся энергозатратой. В клетках эпителия почечных канальцев М. связаны с выпячиваниями базальной клеточной мембраны. Это вызвано необходимостью постоянного и интенсивного снабжения энергией процесса активного переноса воды и растворенных в ней веществ, протекающего в почках.

Электронно-микроскопически установлено, что М. содержит две мембраны - наружную и внутреннюю. Толщина каждой мембраны ок. 6 нм, расстояние между ними - 6-8 нм. Наружная мембрана гладкая, внутренняя образует сложные выросты (кристы), вдающиеся в полость митохондрии (рис. 2). Внутреннее пространство М. носит название матрикса. Мембраны представляют собой пленку из компактно уложенных молекул белков и липидов, в то время как матрикс подобен гелю и содержит в своем составе растворимые белки, фосфаты и другие хим. соединения. Обычно матрикс выглядит гомогенным, лишь в нек-рых случаях в нем можно обнаружить тонкие нити, трубочки и гранулы, содержащие ионы кальция и магния.

Из особенностей строения внутренней мембраны необходимо отметить наличие в ней сферических частиц ок. 8-10 нм в поперечнике, сидящих на короткой ножке и иногда выступающих в матрикс. Эти частицы были открыты в 1962 г. Фернандес-Мораном (H. Fernandez-Moran). Они состоят из белка, обладающего АТФ-азной активностью, получившего обозначение F1. Белок прикрепляется к внутренней мембране только со стороны, обращенной к матриксу. Частицы F1 располагаются на расстоянии 10 нм друг от друга, а в каждой М. содержится 10 4 -10 5 , таких частиц.

В кристах и внутренних мембранах М. содержится большинство дыхательных ферментов (см.), дыхательные ферменты организованы в компактные ансамбли, распределенные с правильными промежутками в кристах М. на расстоянии 20 нм друг от друга.

М. почти всех типов клеток животных и растений построены по единому принципу, однако возможны отклонения в деталях. Так, кристы могут располагаться не только поперек длинной оси органоида, но и продольно, напр, в М. синаптической зоны аксона. В ряде случаев кристы могут ветвиться. В М. простейших организмов, нек-рых насекомых и в клетках клубочковой зоны надпочечников кристы имеют форму трубочек. Число крист различно; так, в М. клеток печени и половых клеток крист очень мало и они короткие, в то время как матрикс обилен; в М. мышечных клеток кристы многочисленны, а матрикса мало. Существует мнение, что число крист коррелирует с окислительной активностью М.

Во внутренней мембране М. осуществляются параллельно три процесса: окисление субстрата цикла Кребса (см. Трикарбоновых кислот цикл), перенос освободившихся при этом электронов и накопление энергии путем образования макроэргических связей аденозинтрифосфата (см. Аденозинфосфорные кислоты). Основной функцией М. является сопряжение синтеза АТФ (из АДФ и неорганического фосфора) и аэробного процесса окисления (см. Окисление биологическое). Накопленная в молекулах АТФ энергия может трансформироваться в механическую (в мышцах), электрическую (нервная система), осмотическую (почки) и т. д. Процессы аэробного дыхания (см. Окисление биологическое) и сопряженного с ним окислительного фосфорилирования (см.) являются основными функциями М. Кроме того, в наружной мембране М. может происходить окисление жирных к-т, фосфолипидов и нек-рых других соединений.

В 1963 г. Насс и Насс (М. Nass, S. Nass) установили, что в М. содержится ДНК (одна или несколько молекул). Все исследованные до сих пор митохондриальные ДНК из животных клеток состоят из ковалентно замкнутых колец диам. ок. 5 нм. У растений митохондриальная ДНК значительно длиннее и не всегда имеет форму кольца. Митохондриальная ДНК во многих отношениях отличается от ядерной. Репликация ДНК происходит при помощи обычного механизма, однако не совпадает во времени с репликацией ядерной ДНК. Количество генетической информации, заключенной в молекуле митохондриальной ДНК, по-видимому, недостаточно для кодирования всех белков и ферментов, содержащихся в М. Митохондриальные гены кодируют в основном структурные белки мембран и белки, участвующие в морфогенезе митохондрий. М. имеют свои транспортные РНК и синтетазы, содержат все компоненты, необходимые для синтеза белка; их рибосомы меньше цитоплазматических и более похожи на рибосомы бактерий.

Продолжительность жизни М. сравнительно невелика. Так, время обновления половины количества М. составляет для печени 9,6-10,2 сут., для почки - 12,4 сут. Пополнение популяции М. происходит, как правило, из предсуществующих (материнских) М. путем их деления или почкования.

Давно высказывалось предположение, что в процессе эволюции М. возникли, вероятно, путем эндосимбиоза примитивных ядросодержащих клеток с бактериоподобными организмами. Имеется большое число доказательств этому: наличие собственной ДНК, более сходной с ДНК бактерий, чем с ДНК ядра клетки; присутствие в М. рибосом; синтез ДНК-зависимой РНК; чувствительность митохондриальных белков к антибактериальному препарату - хлорамфениколу; сходство с бактериями в реализации дыхательной цепи; морфол., биохим, и физиол, различия между внутренней и наружной мембраной. Согласно симбиотической теории клетка-хозяин рассматривается как анаэробный организм, источником энергии для к-рого является гликолиз (протекающий в цитоплазме). В «симбионте» же реализуется цикл Кребса и дыхательная цепь; он способен к дыханию и окислительному фосфорилированию (см.).

М. являются весьма лабильными внутриклеточными органоидами, раньше других реагирующими на возникновение каких-либо патол, состояний. Возможны изменения числа М. в клетке (вернее, в их популяциях) или изменения их структуры. Напр., при голодании, действии ионизирующего облучения число М. уменьшается. Структурные изменения обычно состоят в набухании всего органоида, просветлении матрикса, разрушении крист, нарушении целостности наружной мембраны.

Набухание сопровождается значительным изменением объема М. В частности, при ишемии миокарда объем М. увеличивается в 10 раз и более. Различают два типа набухания: в одном случае оно связано с изменением осмотического давления внутри клетки, в других случаях - с изменениями клеточного дыхания, сопряженного с ферментативными реакциями и первичными функциональными расстройствами, вызывающими изменения водного обмена. Помимо набухания, может происходить вакуолизация М.

Независимо от причин, вызывающих патол, состояние (гипоксия, гиперфункция, интоксикация), изменения М. довольно стереотипны и неспецифичны.

Наблюдаются такие изменения структуры и функции М., к-рые, по-видимому, становились причиной возникновения болезни. В 1962 г. Луфт (R. Luft) описал случай «митохондриальной болезни». Больному с резко повышенной интенсивностью обмена веществ (при нормальной функции щитовидной железы) была сделана пункция скелетной мышцы и найдено повышенное число М., а также нарушение структуры крист. Дефектные митохондрии в клетках печени наблюдались и при выраженном тиреотоксикозе. Виноград (J. Vinograd) с сотр. (с 1937 по 1969) обнаружил, что у больных с определенными формами лейкемии митохондриальные ДНК из лейкоцитов заметно отличались от нормальных. Они представляли собой открытые кольца или группы сцепленных колец. Частота этих аномальных форм снижалась в результате химиотерапии.

Библиография: Гаузе Г. Г. Митохондриальная ДНК, М., 1977,библиогр.; Д e P о-бертис Э., Новинский В. и С а э с Ф. Биология клетки, пер. с англ., М., 1973; Озернюк Н. Д. Рост и воспроизведение митохондрий, М., 1978, библиогр.; Поликар А. и Бесси М. Элементы патологии клетки, пер. с франц., М., 1970; РудинД. и Уилки Д. Биогенез митохондрий, пер. с англ., М., 1970, библиогр.; Серов В. В. и Пауков В. С. Ультраструктурная патология, М., 1975; С э д ж e р Р. Цитоплазматические гены и органеллы, пер. с англ., М., 1975.

Т. А. Залетаева.

(от греч. mitos - нить, chondrion - зернышко, soma - тельце) представляют собой гранулярные или нитевидные органоиды ( рис. 1, а). Митохондрии можно наблюдать в живых клетках, так как они обладают достаточно высокой плотностью. В таких клетках митохондрии могут двигаться, перемещаться, сливаться друг с другом. Особенно хорошо митохондрии выявляются на препаратах, окрашенных различными способами. Размеры митохондрий непостоянны у разных видов, так же изменчива их форма. Все же у большинства клеток толщина этих структур относительно постоянна (около 0,5 мкм), но длина колеблется, достигая у нитчатых форм 7-60 мкм.

Митохондрии независимо от их величины и формы имеют универсальное строение, их ультраструктура однообразна. Митохондрии ограничены двумя мембранами ( рис. 1, б), у них четыре субкомпартмента: митохондриальный матрикс , внутренняя мембрана , мембранное пространство и внешняя мембрана , обращенная к цитозолю. Внешняя мембрана отделяет ее от остальной цитоплазмы. Толщина внешней мембраны около 7 нм, она не связана ни с какими другими мембранами цитоплазмы и замкнута сама на себя, так что представляет собой мембранный мешок. Наружную мембрану от внутренней отделяет межмембранное пространство шириной около 10-20 нм. Внутренняя мембрана (толщиной около 7 нм) ограничивает собственно внутреннее содержимое митохондрии, ее матрикс , или митоплазму . Характерной чертой внутренних мембран митохондрий является их способность образовывать многочисленные выпячивания (складки) внутрь митохондрий. Такие выпячивания ( кристы , рис. 27) чаще всего имеют вид плоских гребней. Митохондрии осуществляют синтез АТФ, происходящий в результате процессов окисления органических субстратов и фосфорилирования АДФ.

Митохондрии специализируются на синтезе АТФ путем транспорта электронов и окислительного фосфорилирования. (рис 21-1). Хотя они имеют свою собственную ДНК и аппарат белкового синтеза, большинство их белков кодируется клеточной ДНК и поступает из цитозоля. Более того, каждый поступивший в органеллу белок должен достичь определенного субкомпартмента, в котором он функционирует.

Митохондрии - это "энергетические станции" эукариотических клеток. В кристы встроены ферменты, участвующие в преобразовании энергии питательных веществ, поступающих в клетку извне, в энергию молекул АТФ. АТФ - "универсальная валюта", которой клетки расплачиваются за все свои энергетические расходы. Складчатость внутренней мембраны увеличивает поверхность, на которой размещаются ферменты, синтезирующие АТФ. Количество крист в митохондрии и количество самих митохондрий в клетке тем больше, чем больше энергетических трат осуществляет данная клетка. В летательных мышцах насекомых каждая клетка содержит несколько тысяч митохондрий. Меняется их количество и в процессе индивидуального развития (онтогенеза): в молодых эмбриональных клетках они более многочисленны, чем в клетках стареющих. Обычно митохондрии скапливаются вблизи тех участков цитоплазмы, где возникает потребность в АТФ, образующейся в митохондриях.

Расстояние между мембранами в кристе составляет около 10-20 нм. У простейших, одноклеточных водорослей в некоторых клетках растений и животных выросты внутренней мембраны имеют вид трубочек диаметром около 50 нм. Это так называемые трубчатые кристы.

Митохондриальный матрикс гомогенен и имеет более плотную консистенцию, чем окружающая митохондрию гиалоплазма. В матриксе выявляются тонкие нити ДНК и РНК, а также митохондриальные рибосомы, на которых синтезируются некоторые митохондриальные белки. С помощью электронного микроскопа на внутренней мембране и кристах со стороны матрикса можно увидеть грибовидные образования - АТФ-сомы. Это ферменты, образующие молекулы АТФ. Их может быть до 400 на 1 мкм.

Немногие белки, которые кодируются собственным геномом митохондрий, расположены в основном во внутренней мембране. Они обычно образуют субъединицы белковых комплексов, другие компоненты которых кодируются ядерными генами и поступают из цитозоля. Образование таких гибридных агрегатов требует сбалансирования синтеза этих двух типов субъединиц; каким образом координируется синтез белка на рибосомах разных типов, разделенных двумя мембранами, остается загадкой.

Обычно митохондрии располагаются в местах, где необходима энергия для любых жизненных процессов. Возник вопрос, каким образом транспортируется в клетке энергия - путем ли диффузии АТФ и нет ли в клетках структур, исполняющих роль электрических проводников, которые могли бы энергетически объединять отдаленные друг от друга участки клетки. Гипотеза заключается в том, что разность потенциалов в определенной области мембраны митохондрий передается вдоль нее и превращается в работу в другой области той же мембраны [ Скулачев В.П., 1989 ].

Как представлялось, подходящими кандидатами на эту же роль могли быть мембраны самих митохондрий. Кроме того, исследователей интересовали взаимодействие в клетке множественных митохондрий друг с другом, работа всего ансамбля митохондрий, всего хондриома - совокупности всех митохондрий.

Митохондрии характерны за малым исключением для всех эукариотических клеток как аутотрофных (фотосинтезирующие растения), так и гетеротрофных (животные, грибы) организмов. Их основная функция связана с окислением органических соединений и использованием освобождающейся при распаде этих соединений энергии в синтезе молекул АТФ. Поэтому митохондрии часто называют энергетическими станциями клетки.

Митохондрии – строение и функции

Наименование параметра	Значение
Тема статьи:	Митохондрии – строение и функции
Рубрика (тематическая категория)	Экология

Общая морфология. Митохондрии или хондриосомы (от греч. mitos– нить, chondrion- зернышко, soma- тельце) представляют из себягранулярные или нитевидные органеллы, присутствующие в цитоплазме простейших, растений и животных (рис. 198). Митохондрии можно наблюдать в живых клетках, так как они обладают достаточно высокой плотностью. В живых клетках митохондрии могут двигаться, перемещаться, сливаться друг с другом.

У разных видов размеры митохондрий очень непостоянны, так же как изменчива их форма (рис. 199). Все же у большинства клеток толщина этих структур относительно постоянна (около 0,5 мкм), а длина колеблется, достигая у нитчатых форм до 7-60 мкм.

Изучение величины и числа митохондрий не такое простое дело. Это связано с тем, что размеры и число митохондрий, которые видны на ультратонких срезах, не соответствуют реальности.

Обычные же подсчеты показывают, что на печеночную клетку приходится около 200 митохондрий. Это составляет более 20% от общего объёма цитоплазмы и около 30-35% от общего количества белка в клетке. Площадь поверхности всœех митохондрий печеночной клетки в 4-5 раз больше поверхности ее плазматической мембраны. Больше всœего митохондрий в ооцитах (около 300000) и у гигантской амебы Chaos chaos (до 500000).

В клетках зелœеных растений число митохондрий меньше, чем в клетках животных, так как часть их функций могут выполнять хлоропласты.

Локализация митохондрии в клетках различна. Обычно митохондрии скапливаются вблизи тех участков цитоплазмы, где возникает потребность в АТФ, образующейся в митохондриях. Так, в скелœетных мышцах митохондрии находятся вблизи миофибрилл. В сперматозоидах митохондрии образуют спиральный футляр вокруг оси жгутика; вероятно, это связано с крайне важно стью использования АТФ для движения хвоста сперматозоида. Аналогичным образом у простейших и в других клетках, снабженных ресничками, митохондрии локализуются непосредственно под клеточной мембраной у основания ресничек, для работы которых необходим АТФ. В аксонах нервных клеток митохондрии располагаются около синапсов, где происходит процесс передачи нервного импульса. В секреторных клетках, которые синтезируют большие количества белков, митохондрии тесно связаны с зонами эргастоплазмы; вероятно, они поставляют АТФ для активации аминокислот и синтеза белка на рибосомах.

Ультраструктура митохондрий. Митохондрии независимо от их величины или формы имеют универсальное строение, их ультраструктура однообразна. Митохондрии ограничены двумя мембранами (рис. 205). Наружняя митохондриальная мембрана отделяет ее от гиалоплазмы, она имеет ровные контуры, не образует впячиваний или складок, толщина составляет около 7 нм. На нее приходится около 7% от площади всœех клеточных мембран. Мембрана не связана ни с какими другими мембранами цитоплазмы, замкнута сама на себя и представляет собой мембранный мешок. Наружнюю мембрану от внутренней отделяет межмембранное пространство шириной около 10-20 нм. Внутренняя мембрана (толщиной около 7 нм) ограничивает собственно внутреннее содержимое митохондрии, ее матрикс или митоплазму. Внутренняя мембрана митохондрий образовывает многочисленные впячивания внутрь митохондрий. Такие впячивания чаще всœего имеют вид плоских гребней, или крист (рис. 206, 207а).

Общая поверхность внутренней мембраны митохондрии в печеночной клетке составляет примерно треть поверхности всœех клеточных мембран. Митохондрии клеток сердечной мышцы содержат втрое больше крист, чем печеночные митохондрии что отражает различия в функциональных нагрузках митохондрий разных клеток. Расстояние между мембранами в кристе составляет около 10-20 нм.

Митохондриальные кристы, отходящие от внутренней мембраны и простирающиеся в сторону матрикса, не перегораживают полностью полость митохондрии и не нарушают непрерывности заполняющего ее матрикса.

Ориентация крист по отношению к длинной оси митохондрии различна для разных клеток. Ориентация должна быть перпендикулярная (клетки печени, почек) крист; в сердечной мышце наблюдается продольное расположение крист. Кристы могут ветвиться или образовывать пальцевидные отростки, изгибаться и не иметь выраженной ориентации (рис. 208). У простейших, одноклеточных водорослей, в некоторых клетках высших растений и животных выросты внутренней мембраны имеют вид трубок (трубчатые кристы).

Матрикс митохондрий имеет тонкозернистое гомогенное строение, в котором выявляются молекулы ДНК в виде тонких собранных в клубок нитей (около 2-3 нм) и митохондриальные рибосомы имеющие форму гранул размером около 15-20нм. Места отложения солей магния и кальция в матриксе образуют крупные (20-40 нм) плотные гранулы.

Функции митохондрий. Митохондрии осуществляют синтез АТФ, происходящий в результате процессов окисления органических субстратов и фосфорилирования АДФ.

Начальные этапы окисления углеводов называются анаэробным окислением, или гликолизом и происходят в гиалоплазме и не требуют участия кислорода. Субстратом окисления при анаэробном получении энергии служат гексозы и в первую очередь глюкоза; некоторые бактерии обладают свойством извлекать энергию, окисляяя пентозы, жирные кислоты или аминокислоты.

В глюкозе количество потенциальной энергии, заключенной в связях между атомами С, Н и О, составляет около 680 ккал на 1 моль (ᴛ.ᴇ. на 180 г глюкозы).

В живой клетке это огромное количество энергии освобождается в виде ступенчатого процесса, управляемого целым рядом окислительных ферментов, и не связано с переходом энергии химической связи в тепло, как при горении, а переходит в макроэнергетическую связь в молекулах АТФ, которые синтезируются при использовании освобождающейся энергии из АДФ и фосфата.

Образовавшиеся в результате гликолиза триозы, и в первую очередь пировиноградная кислота͵ в митохондриях вовлекаются в дальнейшее окисление. При этом происходит использование энергии расщепления всœех химических связей, что приводит к выделœению СО 2, к потреблению кислорода и синтезу большого количества АТФ. Эти процессы связаны с окислительным циклом трикарбоновых кислот и с дыхательной цепью переноса электронов, где происходит фосфорилирование АДФ и синтез клеточного “топлива”, молекул АТФ (рис. 209).

В цикле трикарбоновых кислот (цикл Кребса, или цикл лимонной кислоты) образовавшийся в результате гликолиза пируват сначала теряет молекулу СО 2 и, окисляясь до ацетата (двууглеродное соединœение), соединяется с коферментом А. Далее ацетилкоэнзим А, соединяясь с оксалацетатом (четырехуглеродное соединœение), образует шестиуглеродный цитрат (лимоную кислоту). Далее происходит цикл окисления этого шестиуглеродного соединœения до четырехуглеродного оксалацетата͵ снова связывание с ацетилкоэнзимом А, и затем цикл повторяется. При этом окислении выделяются две молекулы СО 2, а электроны, освободившиеся при окислении, переносятся на акцепторные молекулы коферментов (NAD-никотинамидадениндинуклеотид), которые вовлекают их далее в цепь переноса электронов. Следовательно, в цикле трикарбоновых кислот нет самого синтеза АТФ, а идет окисление молекул, перенос электронов на акцепторы и выделœение СО 2 . Все описанные выше события внутри митохондрий происходят в их матриксе.

Окисление исходного субстрата приводит к выделœению СО 2 и воды, но при этом не выделяется тепловая энергия, как при горении, а образовываются молекулы АТФ. Οʜᴎ синтезируются другой группой белков, не связанных прямо с окислением. Во внутренних митохондриальных мембранах на поверхности мембран, смотрящих в матрикс, располагаются крупные белковые комплексы, ферменты, АТФ-синтетазы. В электронном микроскопе они видны в виде так называемых “грибовидных” телœец сплошь выстилающие поверхность мембран, смотрящую в матрикс. Тельца имеют как бы ножку и головку, диаметром 8-9 нм. Следовательно, во внутренних мембранах митохондрий локализованы ферменты как окислительной цепи, так и ферменты синтеза АТФ (рис. 201б).

Дыхательная цепь - ϶ᴛᴏ главная система превращения энергии в митохондриях. Здесь происходит последовательное окисление и восстановление элементов дыхательной цепи, благодаря чему высвобождается небольшими порциями энергия. За счёт этой энергии в трех точках цепи из АДФ и фосфата образуется АТФ. По этой причине говорят, что окисление (перенос электронов) сопряжено с фосфорилированием (АДФ + Фн →АТФ, ᴛ.ᴇ. происходит процесс окислительного фосфорилирования.

Выделяющаяся при транспорте электронов энергия запасается в виде градиента протонов на мембране. Оказалось, что при переносœе электронов в митохондриальной мембране каждый комплекс дыхательной цепи направляет свободную энергию окисление на перемещение протонов (положительных зарядов) через мембрану, из матрикса в межмембранное пространство, что приводит к образованию разности потенциалов на мембране: положительные заряды преобладают в межмембранном пространстве, а отрицательные – со стороны матрикса митохондрий. При достижении разности потенциалов (220 мВ) белковый комплекс АТФ-синтетазы начинает транспортировать протоны обратно в матрикс, при этом превращает одну форму энергии в другую: образует АТФ из АДФ и неорганического фосфата. Так происходит сопряжение окислительных процессов с синтетическим, с фосфорилированием АДФ. Пока происходит окисление субстратов, пока происходит перекачка протонов через внутреннюю митохондриальную мембрану – идет сопряженный с этим синтез АТФ, ᴛ.ᴇ. происходит окислительное фосфорилирование.

Эти два процесса можно разобщить. При этом продолжается перенос электронов, как и окисление субстрата͵ но синтеза АТФ не происходит. В этом случае энергия, освобождающаяся при окислении переходит в тепловую энергию.

Окислительное фосфорилирование у бактерий . У прокариотических клеток, способных к окислительному фосфорилированию, элементы цикла трикарбоновых кислот локализованы прямо в цитоплазме, а ферменты дыхательной цепи и фосфорилирования связаны с клеточной мембраной, с ее выпячиваниями, выступающими внутрь цитоплазмы, с так называемыми мезосомами (рис. 212). Надо отметить, что такие бактериальные мезосомы бывают связаны не только с процессами аэробного дыхания, но и у некоторых видов участвовать в делœении клеток, в процессе распределœения ДНК по новым клеткам, в образовании клеточной стенки и т.д. На плазматической мембране в мезосомах некоторых бактерий реализуются сопряженные процессы как окисления так и синтеза АТФ. В электронном микроскопе во фракциях плазматических мембран бактерий обнаружены сферические частицы, аналогичные тем, которые были найдены в митохондриях эукариотических клеток. Τᴀᴋᴎᴍ ᴏϬᴩᴀᴈᴏᴍ, у бактериальных клеток, способных к окислительному фосфорилированию, плазматическая мембрана выполняет роль, аналогичную внутренней мембране митохондрий эукариотических клеток.

Увеличение числа митохондрий. Митохондрии могут увеличивать свою численность особенно при делœении клеток или при увеличении функциональной нагрузки клетки. Происходит постоянное обновление митохондрий. К примеру, в печени средняя продолжительность жизни митохондрий составляет около 10 дней.

Увеличение числа митохондрий происходит путем роста и делœения предшествующих митохондрий. Это предположение было впервые высказано Альтманом (1893), описавшим митохондрии под термином “биобласты”. Удается наблюдать прижизненно делœение, фрагментацию длинных митохондрий на более короткие путем перетяжки, что напоминает бинарный способ делœения бактерий.

Реальное увеличение числа митохондрий путем делœения установлено при изучении поведения митохондрий в живых клетках культуры ткани. В течение клеточного цикла митохондрии вырастают до нескольких мкм, а затем фрагментируются, делятся на более мелкие тельца.

Митохондрии могут сливаться друг с другом и размножаться по принципу: митохондрия от митохондрии.

Авторепродукция митохондрий. Двумембранные органеллы обладают полной системой авторепродукции. В митохондриях и пластидах существует ДНК, на которой синтезируются информационные, трансферные и рибосомные РНК и рибосомы, осуществляющие синтез митохондриальных и пластидных белков. При этом, эти системы, хотя и автономны, но ограничены по своим возможностям.

ДНК в митохондриях представляет собой циклические молекулы без гистонов и тем самым напоминают бактериальные хромосомы. Размер их составляет около 7 мкм, в одну циклическую молекулу митохондрий животных входит 16-19 тыс. нуклеотидных пар ДНК. У человека митохондриальная ДНК содержит 16,5 тыс. н.п., она полностью расшифрована. Найдено, что митохондральная ДНК различных объектов очень однородна, отличие их заключается лишь в величинœе интронов и нетранскрибируемых участков. Все митохондриальные ДНК представляют множественные копии, собранными в группы, кластеры. Так в одной митохондрии печени крысы может содержаться от 1 до 50 циклических молекул ДНК. Общее же количество митохондриальной ДНК на клетку составляет около одного процента. Синтез митохондриальных ДНК не связан с синтезом ДНК в ядре.

Так же как и у бактерий митохондральная ДНК собрана в отдельную зону – нуклеоид, его размер составляет около 0, 4 мкм в диаметре. В длинных митохондриях должна быть от 1 до 10 нуклеоидов. При делœении длинной митохондрии от нее отделяется участок, содержащий нуклеоид (сходство с бинарным делœением бактерий). Количество ДНК в отдельных нуклеоидах митохондрий может колебаться в 10 раз исходя из типа клеток.

В некоторых культурах в клетках от 6 до 60% митохондрий не имеют нуклеоида, что может объясняться тем, что делœение этих органелл скорее связано с фрагментацией, а не с распределœением нуклеоидов.

Как уже говорилось, митохондрии могут как делиться, так и сливаться друг с другом. При слиянии митохондрий друг с другом может происходить обмен их внутренними компонентами.

Важно подчеркнуть, что рРНК и рибосомы митохондрий и цитоплазмы резко отличны. В случае если в цитоплазме обнаруживаются 80s рибосомы, то рибосомы митохондрий растительных клеток принадлежат к 70s рибосомам (состоят из 30s и 50s субъединиц, содержат 16s и 23s РНК, характерные для прокариотических клеток), а в митохондриях клеток животных обнаружены более мелкие рибосомы (около 50s).

Рибосомные РНК митохондрий синтезируются на митохондриальных ДНК. В митоплазме на рибосомах идет синтез белков. Он прекращается, в отличие от синтеза на цитоплазматических рибосомах, при действии антибиотика хлорамфеникола, подавляющего синтез белка у бактерий.

На митохондриальном геноме синтезируются 22 транспортные РНК. Триплетный код митохондриальной синтетической системы отличен от такового, используемого в гиалоплазме. Несмотря на наличие казалось бы всœех компонентов, необходимых для синтеза белков, небольшие молекулы митохондриальной ДНК не могут кодировать всœе митохондриальные белки, только лишь их небольшую часть. Так ДНК размером 15 тыс.н.п. может кодировать белки с суммарным молекулярным весом около 6х10 5 . В это же время суммарный молекулярный вес белков частицы полного дыхательного ансамбля митохондрии достигает величины около 2х10 6 . В случае если учесть, что кроме белков окислительного фосфорилирования в митохондрии входят ферменты цикла трикарбоновых кислот, ферменты синтеза ДНК и РНК, ферменты активации аминокислот и другие белки, то видно, что, для того чтобы кодировать эти многочисленные белки и рРНК и тРНК, количества генетической информации в короткой молекуле митохондриальной ДНК явно не хватает. Расшифровка нуклеотидной последовательности митохондриальной ДНК человека показала, что она кодирует всœего лишь 2 рибосомные РНК, 22 трансферных РНК и всœего 13 различных полипептидных цепей.

Сегодня доказано, что большая часть белков митохондрий находится под генетическим контролем со стороны клеточного ядра и синтезируется вне митохондрий. Большинство митохондриальных белков синтезируется на рибосомах в цитозоле. Эти белки имеют специальные сигнальные последовательности, которые узнаются рецепторами на внешней мембране митохондрий. Эти белки могут встраиваться в них (см. аналогию с мембраной пероксисом), а затем перемещаться на внутреннюю мембрану. Этот перенос происходит в точках контакта наружной и внутренней мембран, где такой транспорт отмечен (рис. 214). Большинство липидов митохондрий так же синтезируются в цитоплазме.

Все это говорит о эндосимбиотическом происхождении митохондрий, о том, что митохондрии представляют из себяорганизмы типа бактерий, находящиеся в симбиозе с эукариотический клеткой.

Хондриом. Совокупность всœех митохондрий в одной клетке принято называть хондриомом. Она должна быть различной исходя из типа клеток. Во многих клетках хондриом состоит из разрозненных многочисленных митохондрий, равномерно расположенных по всœей цитоплазме или локализуются группами в местах интенсивной траты АТФ. В обоих этих случаях митохондрии функционируют поодиночке, их кооперативная работа͵ возможно, координируется какими-то сигналами из цитоплазмы. Существует и совершенно иной тип хондриома, когда вместо мелких одиночных разрозненных митохондрий в клетке располагается одна гигантская разветвленная митохондрия (рис. 215в). Такие митохондрии встречаются у одноклеточных зелœеных водорослей (к примеру у Chlorella). Οʜᴎ образуют сложную митохондриальную сеть или митохондриальный ретикулум (Reticulum miyochondriale). Согласно хемоосмотической теории биологический смысл появления такой гигантской разветвленной митохондриальной структуры, объединœенной в одно целое своими внешними и внутренними мембранами состоит по сути в том, что в любой точке поверхности внутренней мембраны такой разветвленной митохондрии может идти синтез АТФ, который будет поступать в любую точку цитоплазмы, где в данном есть крайне важно сть.

В случае гигантских разветвленных митохондрий в любой ее точке может на внутренней мембране накопиться потенциал, достаточный для того, чтобы начался синтез АТФ. С этих позиций митохондриальный ретикулум представляет собой как бы электрический проводник, кабель, соединяющий отдаленные точки такой системы. Митохондриальный ретикулум оказался очень полезным не только для мелких подвижных клеток, таких как хлорелла, но и для более крупных структурных единиц таких как, к примеру, миофибриллы в скелœетных мышцах.

Известно, что скелœетные мышцы состоят из массы мышечных волокон, симпластов, содержащих множество ядер.
Размещено на реф.рф
Длина таких мышечных волокон достигает 40 мкм, при толщинœе 0,1 мкм - ϶ᴛᴏ гигантская структура, содержащая великое множество миофибрилл, всœе из которых сокращаются одновременно, синхронно. Важно заметить, что для сокращения к каждой единице сокращения, к миофибрилле, доставляется большое количество АТФ, которых обеспечивают митохондрии на уровне z-дисков. На продольных ультратонких срезах скелœетных мышц в электронном микроскопе видны многочисленные округлые мелкие сечения митохондрий, располагающихся в сосœедстве с саркомерами (рис. 217). Мышечные митохондрии представляют из себяне мелкие шарики или палочки, а как бы паукообразные структуры, отростки которых ветвятся и простираются на большие расстояния, иногда через весь поперечник мышечного волокна. При этом разветвления митохондрий окружают каждую миофибриллу в мышечном волокне, снабжая их АТФ, крайне важно го для мышечного сокращения. Следовательно, в плоскости z-диска митохондрии представляют типичный митохондриальный ретикулум. Такой пласт или этаж митохондриального ретикулума повторяется дважды на каждый саркомер, а всœе мышечное волокно имеет тысячи поперечно расположенных “поэтажных” пластов митохондриального ретикулума. Между “этажами” вдоль миофибрилл располагаются нитчатые митохондрии, соединяющие эти митохондриальные пласты. Таким образом создана трехмерная картина митохондриального ретикулума, проходящего через весь объём мышечного волокна (рис. 218).

Далее было установлено, что между ответвлениями митохондриального ретикулума и нитевидными продольными митохондриями существуют специальные межмитохондриальные соединœения или контакты (ММК). Οʜᴎ образованы плотно прилегающими наружными митохондриальными мембранами контактирующих митохондрий, межмембранное пространство и мембраны в этой зоне имеют повышенную электронную плотность (рис. 219). Через эти специальные образования происходит функциональное объединœение сосœедних митохондрий и митохондриальных ретикулумов в единую, кооперативную энергетическую систему. Все миофибриллы в мышечном волокне сокращаются синхронно по всœей их длинœе, следовательно, и поступление АТФ на любом участке этой сложной машины тоже должно происходить синхронно, а это может происходить лишь в том случае, в случае если огромное количество разветвленных митохондрий-проводников будет связано друг с другом с помощью контактов.

О том, что межмитоходриальные контакты (ММК) участвуют в энергетическом объединœении митохондрий друг с другом удалось на кардиомиоцитах, клетках сердечных мышц.

Хондриом клеток сердечной мышцы не образует ветвящихся структур, а представлен множеством небольших вытянутых митохондрий, располагающихся без особого порядка между миофибриллами. При этом, всœе сосœедние митохондрии стыкуются друг с другом с помощью митохондриальных контактов такого же типа, как в скелœетной мышце, только их число очень велико: в среднем на одну митохондрию приходится 2-3 ММК, которые связывают митохондрии в единую цепь, где каждым звеном такой цепи (Streptio mitochondriale) является отдельная митохондрия (рис. 220).

Оказалось, что межмитохондриальные контакты (ММК), как обязательная структура сердечных клеток обнаружены в кардиомиоцитах как желудочков, так и предсердий всœех позвоночных животных: млекопитающих, птиц, пресмыкающихся, амфибий и костистых рыб. Более того ММК были обнаружены (но в меньшем числе) в клетках сердца некоторых насекомых и моллюсков.

Количество ММК в кардиомиоцитах изменяется исходя из функциональной нагрузки на сердце. Число ММК увеличивается при повышении физических нагрузок животных и, напротив - при падении нагрузки на сердечную мышцу происходит резкое сокращение числа ММК.

Митохондрии – строение и функции - понятие и виды. Классификация и особенности категории "Митохондрии – строение и функции" 2017, 2018.

Характерные для подавляющего большинства клеток. Основная функция – это окисление органических соединений и производство АТФ-молекул из освободившейся энергии. Маленькая митохондрия является главной энергетической станцией всего организма.

Происхождение митохондрий

Среди ученых на сегодняшний день весьма популярно мнение, что митохондрия появилась в клетке не самостоятельно в ходе эволюции. Скорее всего, это произошло из-за захвата примитивной клеткой, не способной на тот момент самостоятельно использовать кислород, бактерии, которая умела это и, соответственно, была превосходным источником энергии. Подобный симбиоз оказался успешным и закрепился в последующих поколениях. В пользу этой теории указывает наличие в митохондриях собственной ДНК.

Как устроены митохондрии

Митохондрия обладает двумя мембранами: наружной и внутренней. Главная функция наружной мембраны – это отделение органоида от цитоплазмы клетки. Она состоит из билипидного слоя и белков, пронизывающих его, через которые и осуществляется транспорт молекул и ионов, необходимых для работы. В то время как гладкая, внутренняя образует многочисленные складки – кристы, которые существенно увеличивают ее площадь. Внутренняя мембрана по большей части состоит из белков, среди которых присутствуют ферменты дыхательной цепи, транспортные белки и крупные АТФ-синтетазные комплексы. Именно в этом месте происходит синтез АТФ. Между наружной и внутренней мембраной находится межмембранное пространство с присущими ему ферментами.

Внутреннее пространство митохондрий называется матрикс. Здесь расположены ферментные системы окисления жирных кислот и пирувата, ферменты цикла Кребса, а также наследственный материал митохондрий – ДНК, РНК и белоксинтезирующий аппарат.

Для чего нужны митохондрии

Главной функцией митохондрий является синтез универсальной формы химической энергии – АТФ. Также они принимают участие в цикле трикарбоновых кислот, превращая пируват и жирные кислоты в ацетил-CoA, а затем окисляя его. В этом органоиде хранится и передается по наследству митохондриальная ДНК, кодирующая воспроизводство тРНК, рРНК и некоторых белков, необходимых для нормального функционирования митохондрий.